癫痫的临床表现极为复杂,根据发作的临床表现及相关辅助检查将癫痫发作分为部分性发作和全身性发作两大类。全身强直阵挛性发作又称大发作,是癫痫发作常见的类型癫痫早期表现癫痫早期表现,由于脑内神经细胞异常放电而引发全身肌肉抽搐,意识不清。
肌阵挛性癫痫的病因:
Gertton等2000年的统计,青少年肌阵挛癫痫患者从首次发作到得到正确诊断的平均时间间隔可长达8年之久,从而贻误治疗。甚至出现不可逆的脑损害。良性婴儿肌阵挛癫痫是一种少见的婴儿癫痫综合征,起病年龄在6个月至2岁癫痫早期表现,男>女,33%的患儿有热性惊厥或癫痫的家族史。目前尚无准确的发病率报告.有报道估计该病的年发病率是3~4例/100万人,在儿童中是7例/100万人。
发病机理:
脑神经节细胞,胶质细胞,心、肝、视网膜和横纹肌细胞中出现Lafora小体(Laforabody)。这是一种直径340μm的多聚糖包涵体,呈PAS阳性反应,本身无被膜。大的小体含核心和外壳两部分,核心为致密的原纤维细丝和嗜锇性物质,外壳为放射状排列的原纤维。小的小体结构似大的小体的外壳。小体多见于齿状核、黑质、丘脑和大脑皮层。
遗传学:
(7)按疗程服药与否:坚持规律服药、发作控制时间长的强直-阵挛发作,缓慢停药后,复发率最低;局限性发作(运动性)及同时具有几种发作类型者复发率最高。